Langerhans Cel Histiocytose (histiocytosis x) gids – oorzaken, symptomen en behandeling opties

Wat is het?

Langerhans-cellen zijn witte bloedcellen in het immuunsysteem die normaal een belangrijke rol spelen in het lichaam beschermen tegen virussen, bacteriën en andere indringers. Zij worden gevonden in de huid, lymfklieren, milt, beenmerg en longen .; In Langerhans Cel Histiocytose (voorheen bekend als histiocytosis X), Langerhans-cellen vermenigvuldigen abnormaal. In plaats van het helpen van het lichaam te beschermen, deze cellen, massaal veroorzaken weefselschade en vernietiging, vooral in de botten, longen en lever. Hoewel overmatige groei van cellen kunnen zoals kanker, de meeste onderzoekers geen rekening Langerhans cel histiocytosis een vorm van kanker. In feite, de cellen lijken normaal. Er zijn gewoon te veel van hen. In plaats daarvan lijkt het ziekte van het immuunsysteem, waarbij immuuncellen abnormaal vermenigvuldigen en bevorderen ontsteking en beschadiging van omringende weefsels .; Langerhans Cel Histiocytose kan ontwikkelen in slechts één plaats of orgaan, of het kan een aantal verschillende sites en organen te betrekken. Meestal Langerhans cel histiocytosis dat vele lichaamssystemen beïnvloedt gewoonlijk voorkomt bij kinderen jonger dan 2, terwijl single-site ziekte kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden .; De oorzaak van de ziekte is onbekend. Echter, onderzoekers bestuderen van de mogelijkheid dat sommige voorkomende stof in het milieu – misschien een virale infectie – kan de ziekte veroorzaken door het veroorzaken van het immuunsysteem overdreven. Wetenschappers echter nog niet geïdentificeerd infectie of stof die de ziekte veroorzaakt. Een intrigerende observatie is dat bijna alle mensen met de ziekte waarvan de longen betrokken zijn huidige of voormalige rokers. Maar zelfs bij rokers, deze voorwaarde is zeldzaam, en roken lijkt geen rol spelen bij de ziekte wanneer delen van het lichaam buiten de longen. Andere theorieën suggereren dat de primaire oorzaak van Langerhans cel histiocytosis een abnormale immuunsysteem .; Langerhans cel histiocytosis zeldzaam, waardoor een op de 250.000 kinderen en een op 1.000.000 volwassenen in de Verenigde Staten. Hoewel het kan toeslaan op elke leeftijd, is het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen, met ongeveer 70% van de gevallen die zich vóór de leeftijd van 17. Tijdens de kindertijd, Langerhans Cel Histiocytose pieken tussen de leeftijd van 1 en 3 .; Langerhans Cel Histiocytose omvat aandoeningen die voorheen als aparte ziekten: diffuse reticuloendotheliosis, eosinofiel granuloom, Hand-Schüller-Christian en vaatziekten en Letterer-Siwe ziekte .; symptomen; Symptomen kunnen omvatten; Aanhoudende pijn en zwelling op een been, met name in een arm of been; Een botbreuk, vooral een dat gebeurt zonder duidelijke trauma of na slechts een kleine verwonding; Losse tanden, als Langerhans Cel Histiocytose beïnvloedt de kaak botten; Oorontsteking of een afscheiding uit het oor, als Langerhans Cel Histiocytose beïnvloedt schedelbeenderen in de buurt van het oor; Huiduitslag, meestal op de billen of de hoofdhuid; Gezwollen klieren (vergrote lymfeklieren); Vergrote lever, met of zonder tekenen van lever storing, zoals gele verkleuring van de huid en ogen (geelzucht) en abnormale ophoping van vocht in de buik (ascites); Uitpuilende ogen, veroorzaakt door Langerhans Cel Histiocytose achter de ogen; Kortademigheid en hoesten, als de longen zijn betrokken; Groeistoornissen en overmatig urineren veroorzaakt door hormonale afwijkingen

symptomen

Symptomen kunnen omvatten; Aanhoudende pijn en zwelling op een been, met name in een arm of been; Een botbreuk, vooral een dat gebeurt zonder duidelijke trauma of na slechts een kleine verwonding; Losse tanden, als Langerhans Cel Histiocytose beïnvloedt de kaak botten; Oorontsteking of een afscheiding uit het oor, als Langerhans Cel Histiocytose beïnvloedt schedelbeenderen in de buurt van het oor; Huiduitslag, meestal op de billen of de hoofdhuid; Gezwollen klieren (vergrote lymfeklieren); Vergrote lever, met of zonder tekenen van lever storing, zoals gele verkleuring van de huid en ogen (geelzucht) en abnormale ophoping van vocht in de buik (ascites); Uitpuilende ogen, veroorzaakt door Langerhans Cel Histiocytose achter de ogen; Kortademigheid en hoesten, als de longen zijn betrokken; Groeistoornissen en overmatig urineren veroorzaakt door hormonale afwijkingen

Diagnose

Omdat Langerhans cel histiocytosis is zeldzaam en neigt symptomen die kunnen worden veroorzaakt door meer gebruikelijke medische problemen veroorzaken, deze ziekte is vaak moeilijk te diagnosticeren en diagnose kan duren. Hierdoor kan de arts vragen die betrekking hebben op die andere medische problemen in plaats van Langerhans cel histiocytosis vragen.

Hoe lang duurt het?

Hoe lang Langerhans Cel Histiocytose zal duren is moeilijk te voorspellen. In sommige gevallen verdwijnt geleidelijk zonder behandeling. Dit is het meest waarschijnlijk gebeuren bij mensen met Langerhans cel histiocytosis waarbij slechts één deel van het lichaam, zoals bot of huid, of wanneer een persoon wiens longen zijn aangetast stopt met roken. In andere gevallen kan de ziekte dodelijk, meestal bij mensen die meerdere delen van de getroffen lichaam. Voor mensen die roken, de ziekte zelden verbetert tijdens het roken wordt voortgezet.

Hoe dit de gezondheid aandoening te voorkomen

Omdat de oorzaak van Langerhans cel histiocytosis niet bekend is, is er geen manier om dit te voorkomen. Aangezien vrijwel alle gevallen van longen ontwikkelen bij mensen die sigaretten roken, niet roken kan de ontwikkeling van Langerhans cel histiocytose in de longen voorkomen.

Hoe de behandeling van deze gezondheidstoestand

Behandeling hangt af van de mate van ziekte

Wanneer naar de dokter te bezoeken

Bel uw arts of kinderarts van uw kind als u of uw kind pijn of zwelling op een been, een hardnekkige uitslag of andere symptomen van Langerhans Cel Histiocytose ontwikkelt.

Prognose

Veel mensen met een single-systeem Langerhans Cel Histiocytose herstellen volledig. Terwijl veel mensen met multisystem ziekte te reageren op chemotherapie, kan de aandoening fataal in ernstige of resistente gevallen.